Samlebetegnelse for progred. dysfunktion og tab af synssanseceller.
Fremskridende natteblindhed og svær, koncentrisk synsfeltindskrænkelse.
Tynde retinale kar, knoglesplint-pigmentophobninger. Bleg papil.
1/3 har det som led i et syndrom, multihandikappede. Varierende forløb, men flertallet bliver blinde i løbet af voksenårene.
