Neurofibromatose type 1. (90%) Autosomal dominant, alle neurale celler (inkl.melanocytter). - 1/4000 fødsler. 2/9 kriterier skal opfyldes, bl.a. cafe au lait pletter, optisk gliom, neurofibromer, lisch nodules i iris, fregner i axiller mm Multiple bløde, nodulære, hudformede tumorer. Ass m intrakranielle tumorer (gliomer), knogleforandringer mm.